Манифестация может наблюдаться в любом возрасте человека, но в большинстве случаев возраст пациентов колеблется в интервале от 30 до 58 лет с пиком заболеваемости в 40–45 лет. Распространенность в популяции в среднем составляет 1:500. В возрасте 60 лет и старше 1:200.
Рассмотрим вариант ГКМП с обструкцией выходного тракта левого желудочка.
Синдром обструкции ВТЛЖ включает в себя: сужение ВТЛЖ гипертрофированной МЖП, передне-систолическое движение створок митрального клапана (МК), аномалии створок МК (удлинение, избыточность), аномалии папиллярных мышц, уменьшенная полость левого желудочка (ЛЖ), нарушение координации кровотока в полости ЛЖ в раннюю систолу.
Клинические проявления: боли в груди, хроническая сердечная недостаточность, нарушения ритма, внезапная сердечная смерть.
Часто ГКМП с ВТЛЖ сопровождаются с переднесистолическим движением (SAM-синдром) передней створки митрального клапана, что приводит к недостаточности МК средней и тяжелой степени.
Лечебная стратегия пациентов с обструктивной ГКМП, которые остаются симптомными, несмотря на проведение медикаментозной терапии, включая консервативную терапию, является хирургическое (септальная миэктомия по A.G. Morrow.) и нехирургическое вмешательство, такое как транскоронарная септальная аблация.
Предлагается вашему вниманию миниинвазивное лечение ГКМП с обструкцией ВТЛЖ через правостороннюю передне-боковую миниторакотмию.
Не менее важным является необходимость прохождения некоторых лабораторно-инструментальных обследований в рамках предоперационной подготовки.
Техника операции
Положение пациента: на спине (см. рисунок внизу).
Анестезия: комбинированная.
Сопровождается операция интраоперационным чреспищеводным эхокардиографическим мониторированием.
Венозный дренажный катетер (конъля) пункционно устанавливается в правую яремную вену для оттока крови по ВПВ. Выполняется торакотомия в IV межреберье справа длиной около 5 – 6 см. Устанавливается ретрактор мягких тканей. Для пеферического подключения аппарата ИК выделяются и конълируются бедренные сосуды в правой паховой области разрезом 3 см. После начала ИК и остановки сердечной деятельности осуществляется доступ к левому предсердию. В зависимости от наличия или отсутвия патологии митрального клапана иссекаются или сохраняются створок митрального клапана с дальнейшим иссечением гипертрофированных мышечных масс в выводном отделе в наиболее выпуклой части межжелудочковой перегородки от верхушки до аортального кольца. Пластика или протезирование митрально клапана. После ревизии камеры восстанавливается целостность сердечной стенки. Профилактика воздушной эмболии, восстановление сердечной деятельности и послойное ушивание торакотомного доступа. Все полученные операционные материалы отправляются на гистопатологическое исследование.